• Patología del mediastino


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PATOLOGÍA DEL MEDIASTINO
Manuel Salguero Villadiego
Facultativo. Servicio Histopatología
Instituto Toxicología y Ciencias Forenses. Departamento de Sevilla
ÍNDICE: I. INTRODUCCIÓN.–II. LESIONes del mediastino anterior: II.1. LE-
SIONES NEOPLÁSICAS Y NO NEOPLÁSICAS DEL TIMO. II.1.1. Displasia tímica. II.1.2. Hi-
perplasia tímica. II.2. TUMORES DEL TIMO: II.2.1. Timolipoma. II.2.2. Timoma.
II.2.3. Carcinoma del timo. II.2.4. Tumor carcinoide. II.2.5. Tumores de células
germinale. II.2.6. Linfomas del timo y el mediastino anterior. I.2.7. Afectación
secundaria del timo por otras neoplasia. II.2.8. Quistes tímicos. II.3. TEJIDO ECTÓ-
PICO Y TUMORES DERIVADOS DEL MISMO EN EL MEDIASTINO ANTERIOR. III. Tumores
del mediastino posterior: III.1. NEURILEMOMA. III.2. NEUROFIBROMA. III.3.
GANGLIONEUROMA. III.4. GANGLIONEUROBLASTOMA. III.5. NEUROBLASTOMA.
I. INTRODUCCIÓN
El mediastino es un compartimento central del tórax que se encuentra
entre el esternón, los pulmones y la columna vertebral. Se divide a su
vez, en tres o cuatro compartimentos con la característica esencial de que
en cada uno de ellos se asientan procesos patológicos distintos.
El mediastino anterior está situado entre el esternón y el pericardio
y contiene el timo, ganglios linfáticos, tejido conjuntivo y tejido adipo-
so. El compartimento medio o visceral contiene el corazón, los grandes
vasos, la tráquea, el esófago, ganglios linfáticos y tejido fibroadiposo. El
mediastino posteror o surco paravertebral contiene los vasos y mervos
intercostales proximales, la cadena simpática, ganglios linfáticos y tejido
fibroadiposo.
Las lesiones que asientan en cada uno de estos tres compartimentos
son las siguientes:
• Mediastino anterior:
➢ Tumores y lesiones no tumorales del timo
➢ linfomas
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➢ lesiones tiroideas
➢ lesiones de las paratiroides
• Mediastino medio o visceral
➢ quistes pericárdicos y broncogénicos
➢ linfomas
• Mediastino posterior
➢ tumores neurogénicos
– neurilemomas
– neurofibromas
– ganglioneuromas
– ganglioneuroblastomas
– neuroblastomas
Generalmente las masas mediastinicas no producen sintomatología
hasta que no alcanzan un tamaño considerable salvo que sean descu-
biertas de forma accidental en un examen radiológico de rutina. Los sín-
tomas que provocan cuando tienen un tamaño importante se derivan de
la compresión o la invasión de las estructuras adyacentes. Los pacientes
suelen manifestar dolor torácico, disnea, tos y disfagia. Cuando aparece
un síndrome de la vena cava superior suele deberse a una neoplasia
maligna.
II.1 Patología del timo
Es un órgano compuesto por dos lóbulos fusionados cubiertos por
una cápsula que se localiza en el mediastino anterior. Tiene color rosa y
se vuelve gris cuando se fija en formol. Se vuelve amarillo cuando invo-
luciona con la edad debido a la presencia de tejido adiposo maduro.
Su vascularización depende de las ramas de la arteria tiroidea inferior
y de las arterias mamarias internas y las pericardiofrénicas
Su tamaño varia muchísimo y además va a depender de la edad y del
peso corporal. Al nacer suele pesar 15 gr y continua creciendo hasta la
pubertad alcanzando los 30 o 40 g. Luego va disminuyendo con la edad
y a los 60 años pesa entre 10 y 15 g.
Procede de la tercera o de la cuarta bolsa faringea junto con las dos
paratiroides inferiores y no es raro que una o dos paratiroides inferiores
se encuentren englobadas en el timo.
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II.1.1 Displasia tÍmica
Es la lesión mas frecuentemente asociada con las inmunodeficien-
cias primarias. En esta anomalía se describen cuatro subtipos y todos se
caracterizan por depleción de células linfoides, ausencia de limites entre
la corteza y la medula y estructuras lobulares con aspecto embrionario
El timo muestra una acusada disminución del peso y esta constituido
por tejido conjuntivo laxo y lóbulos de grasa dispersos.
II.1.2. Hiperplasia timica
Este térrmino engloba a dos formas morfológicas distintas:
a. Hiperplasia timica verdadera que implica un aumento de la glán-
dula a costa de un incremento en el tejido tímico.
b. Hiperplasia linfoide caracterizada por la presencia de folículos lin-
foides con centros germinales en una glándula que puede estar aumen-
tada de tamaño, atrofiada o con una neoplasia.
II.1.2.a Hiperplasia tímica verdadera:
Se define como un aumento del peso del timo por encima de los
límites normales de la edad del paciente. Se desconoce su patogenia y
su significado en el organismo.
Se ha descrito en varias situaciones clínicas.
• Quimioterapia en la enfermedad de Hodgkin y en los tumores
de células germinales: Interpretada como fenómeno de rebote inmuno-
lógico
• Niños en recuperación tras sufrir quemaduras
• Niños tras la interrupción de tratamientos prolongados con cor-
ticoides.
II.1.2.b Hiperplasia linfoide:
En contraste con la hiperplasia verdadera, en estos casos no existe
aumento del timo. El término hiperplasia hace referencia a la presencia
de un aumento de la población linfoide con folículos que muestran cen-
tros claros reactivos.
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Se suele asociar a miastenia grave aunque también se ha observado
asociada a otras enfermedades autoinmunes como el lupus eritematoso
sistémico, esclerodermia, artritis reumatoide, vasculitis y tirotoxicosis.
II.2 Tumores del timo
Los tumores del timo se clasifican en:
• Timolipoma y tumores hamartomatosos
➢ Tumores originados en el epitelio tímico
• Timoma
➢ Circunscrito
– Encapsulado
– No encapsulado
➢ Invasor
• Carcinoma tímico
• Tumores compuestos por otros tipos celulares
➢ Tumor carcinoide
➢ Tumores de células germinales
➢ Linfomas
II.2.1 Timolipoma
Debe distinguirse del lipoma y la hiperplasia linfoide. El lipoma es
uno de los tumores más frecuentes del mediastino. Puede estar localiza-
do en cualquier parte del mismo y está constituido por células adiposas
maduras. Por su parte, el timolipoma con frecuencia se presenta como
una masa grande asintomática en el mediastino anterior. Aparece a cual-
quier edad y es bastante raro. Suele pesar en torno a 500 g aunque a
veces llegan a pesar 2 kg.
Macroscópicamente el tumor agranda el timo de forma difusa aunque
la glándula mantiene su morfología normal. La superficie de corte es
amarilla, está lobulada debido a los tractos fibrosos asemejándose al lipo-
ma. Sin embargo, cuando se presta más atención se descubren pequeños
nódulos blanquecinos y áreas irregulares de tejido tímico
Histológicamente está constituido por grasa madura y tejido tímico
con pocos corpúsculos de Hassall.
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Existen controversias en cuanto a la naturaleza del timolipoma.
Algunos lo consideran como una hiperplasia anómala del tejido adiposo,
otros como un tumor mixto de origen mesenquimatoso y endodérmico:
y otros como un timoma con “involución adiposa”
Se han descrito casos de timolipomas asociados a miastenia gravis en
los que existen centros germinales en el tejido tímico.
II.2.2. Timoma:
Se define como un tumor benigno o de bajo grado de malignidad del
epitelio tímico con características histológicas propias y frecuentemen-
te asociados a una población variable de células T inmaduras pero no
neoplásicas.
Se divide en:
➢ Invasivo
➢ No invasivo
– Encapsulado
– Circunscrito
El timoma es la neoplasia más frecuente no solo en el mediastino
anterior sino de todo el mediastino. Es algo mas frecuente en mujeres, y
aunque puede aparecer en niños, suele ser advertido en adultos entre 50
y 60 años.
II.2.2.a Características clínicas:
La mayoría de los timomas se encuentran en la localización normal
del timo, es decir en el mediastino anterior a veces extendiéndose al
compartimento superior. Sin embargo puede aparecer en lugares ectópi-
cos desde el cuello o la región submandibular, hasta las zonas inferiores
del mediastino anterior e incluso pegados a un bronquio principal o al
diafragma. Tales localizaciones son el resultado de defectos en el des-
censo normal del timo.
La presencia de tejido tímico cerca o pegado al tiroides es frecuente.
Es más raro que el timoma ectópico se encuentre en la pleura visceral
o parietal, e incluso dentro del parenquima pulmonar siendo necesario
hacer el diagnóstico diferencial con una metástasis de un carcinoma tími-
co que puede ser tan pequeño que no se haya detectado.
La complicación más frecuente asociada a los timomas es la miaste-
nia grave que aparece en 1/3 o la mitad de los casos. Otros síntomas
asociados son:
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➢ Aplasia pura de eritrocitos o hipoplasia
➢ Hipogammaglobulinemia
➢ Lupus eritematoso sistémico
➢ Artritis reumatoide
Los síntomas relacionados con los timomas incluyen la tos, el dolor
torácico, la disnea, la pérdida de peso, fiebre inexplicada, disfagia, ron-
quera, ganglios cervicales aumentados de tamaño y derrame pleural
II.2.2.b Macroscopía:
En torno a los dos tercios de todos los timonas suelen estar encap-
sulados o bien circunscritos sin evidencias de invasión a las estructuras
adyacentes o lesiones a distancia.
El tamaño de los tumores oscila entre 2 y 20 cms de diámetro; el de
los tumores asociados a miastenia grave suele ser más pequeño que el
de los timomas no asociados a esta enfermedad. Suelen ser redondos u
ovales con una superficie externa lisa o abollonada y con varios lóbulos
delimitados por tejido fibroso. La superficie de corte es marrón pálida o
gris rosácea y con frecuencia lobulada. Esta lobulación es la característi-
ca más relevante y suele estar presente en la mayoría de los casos. Son
frecuentes los cambios quísticos y estos quistes tienen tamaños varia-
bles . Están ocupados por líquido claro, marrón amarillento o hemático.
Pueden advertirse focos de necrosis coagulativa aunque éstos son más
frecuentes en los carcinomas tímicos. En algunos casos (raros) casi todo
el tumor se vuelve quístico con numerosas trabéculas que parten de la
superficie interna de la cápsula.
Los timomas invasores que infiltran al pulmón u otras estructuras
adyacentes también están lobulados y parcialmente encapsulados. Lo
mismo ocurre con las metástasis en pleura, pericardio y diafragma o en
los focos metastásicos de los ganglios linfáticos.
La mayoría de los timomas están parcial o completamente encapsu-
lados por una cápsula fibrosa de grosor variable que conecta con las
densas bandas fibrosas que dividen el tumor en lóbulos incompletos. La
cápsula puede contener depósitos de calcio y es el resultado del lento
crecimiento expansivo que posee el tumor. Cuanto más lento sea el cre-
cimiento de un determinado timoma, más gruesa será la cápsula. La falta
de cápsula en la línea de infiltración del tumor indica un crecimiento ace-
lerado de las células neoplásicas. A veces, la cápsula gruesa es invadida
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por el tumor que puede protuir fuera de la misma y extenderse hacia el
timo normal adyacente.
Existen varios subtipos histológicos dependiendo de la proporción
entre las células epiteliales neoplásicas y los linfocitos que presente el
tumor, distinguiéndose el subtipo de predominio linfocítico, el mixto o
linfoepitelial y el predominantemente epitelial.
Las células epiteliales pueden ser poligonales fusiformes o mixtas.
No existen diferencias histológicas entre un timoma encapsulado que
se cura con cirugía y un timoma invasor con pronóstico desfavorable.
II.2.3 Carcinoma del timo
En el apartado anterior hemos visto como los timomas son tumores
potencialmente malignos o de bajo grado de malignidad con escasa atipia
nuclear y baja actividad proliferativa, cuya invasividad y potencial metas-
tásico no pueden ser predecidos exclusivamente por la histología.
Al contrario, los carcinomas tímicos son definidos como tumores epi-
teliales del timo con un alto grado de anaplasia, atipia evidente y una
actividad proliferativa grande que se asemejan a la de los carcinomas
apreciados en la mayoría de los órganos.
Son tumores poco frecuentes que predominan en varones y los sín-
tomas más frecuentes son el dolor torácico, la tos y síntomas generales
como fatiga, fiebre, anorexia y pérdida de peso. No suelen asociarse a
miastenia grave.
II.2.3.a Características Macroscópicas
Suelen medir desde 3 a 5 cms o más. Cuando se trata de carcinomas
de células escamosas bien diferenciados, son firmes, con una superficie
de corte homogénea, límites mal definidos y coloración marfil. Puede
apreciarse granulación pero no existe una evidente lobulación y las
áreas centrales son con frecuencia escleróticas. Raramente se aprecian
focos de necrosis o cambios quísticos.
El grado de necrosis de coagulación y las áreas hemorrágcas tienden
a ser mayores en los tumores menos diferenciados o en aquellos que
tienen un alto grado de malignidad histológica.
Existen distintos subtipos histológicos, ya que el carcinoma tímico lo
constituye un grupo hetereogéneo de tumores. Pueden distinguirse car-
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cinomas de células escamosas, carcinomas adenoescamosos, carcinomas
de células pequeñas y carcinomas de células claras.
Los lugares más frecuentes de las metástasis son los ganglios medias-
tínicos, axilares y cervicales, seguidos del hueso, pulmón , hígado y cere-
bro. Raramente tienen una diseminación linfática intratímica.
II.2.4 Tumor carcinoide
Es un tumor neuroendocrino bien diferenciado y con bajo grado
de malignidad. Este tumor es el menos maligno de los tumores neuroen-
docrinos y en el extremo opuesto en cuanto a la malignidad se encuen-
tra el carcinoma indiferenciado de células pequeñas.
Se originan a partir de células neuroendocrinas de origen neu-
roectodérmico que se desarrollan en la propia glándula.
Aparecen en pacientes con edades comprendidas entre 15 y 60
años y en muchos casos se descubren de forma accidental por una radio-
grafía de tórax que se realiza con otra finalidad diagnóstica. Cuando son
muy grandes producen los típicos síntomas de las masas mediastínicas:
dolor torácico, tos y disnea.
Estos tumores son poco frecuentes y en una proporción impor-
tante de pacientes, se asocian a la producción ectópica de ACTH dando
lugar a un síndrome de Cushing. En otras ocasiones existe hiperparati-
roidismo e hiperplasia de las paratiroides.
Pueden encontrarse de forma accidental en autopsias sin que
hayan producido ninguna manifestación clínica.
II.2.4.a Características macroscópicas:
Son tumores bien delimitados o encapsulados de coloración marrón-
pálida o blanco-grisácea al corte en los que se aprecían a veces pequeñas
áreas de necrosis o hemorragia. Con frecuencia se adhieren o invaden
estructuras adyacentes como la pleura, el pericardio, el pulmón o la
adventicia de los grandes vasos. No se advierten las bandas fibrosas que,
de forma característica, se aprecian en los timomas.
Hay que tener presente siempre que son tumores capaces de producir
metástasis linfáticas.
En el estudio microscópico tienen las características típicas de todos
los tumores carcinoides: células de tamaño mediano, poligonales, con
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pocas variaciones de tamaño y forma, que se disponen en nidos sólidos
o rosetas.
II.2.5 Tumores de células germinales
Se piensa que los tumores de células germinales se originan de
células primitivas que emigran hacia la línea media del organismo duran-
te la embriogénesis. Puesto que el timo se encuentra en la línea media
del torax, se puede entender que los tumores de células germinales pue-
dan desarrollarse dentro o en las proximidades del timo. De hecho, casi
todos los tumores de células germinales del mediastino se encuentran
dentro del timo o en áreas próximas al mismo.
Actualmente esta teoría no se ha ratificado y parece que los
tumores de células germinales pueden originarse a partir de las células
primordiales multipotenciales primitivas que sufren un proceso de ana-
plasia.
Todos los tipos de tumores germinales pueden aparecer en el medias-
tino:
- teratomas
- seminomas
- carcinomas embrionarios
- tumores del seno endodérmico
- coriocarcinomas
- formas mixtas con componentes de algunos de los cinco tipos
tumorales anteriores.
El mediastino anterior es el lugar más frecuente de aparición de los
tumores germinales extragonadales. Su incidencia es ligeramente menor
qe la de los timomas lo que indica que son neoplasias relativamente
frecuentes en esta región anatómica. De ellos el mas frecuente es el tera-
toma maduro que representa el 75% del total de los tumores germinales
mediastínicos y suele aparecer en adolescentes.
Los tumores malignos suponen aproximadamente el 25% de todos los
tumores germinales del mediastino. En este apartado se incluye el terato-
ma maligno, seminoma, tumor del seno endodérmico y coriocarcinoma.
Los teratomas maduros suelen pasar sin manifestaciones clínicas
encontrándose de forma accidental en autopsias o bien por detectarse en
radiografías de tórax realizadas por otros motivos. Como hemos señalado
anteriormente, en casos de tumores de gran tamaño aparecen síntomas
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por compresión de las estructuras próximas tales como la tos, el dolor
torácico y la disnea.
Los pacientes con teratomas inmaduros, malignos y los otros tumores
de células germinales malignas no sólo presentan los síntomas produ-
cidos por compresión de las estructuras adyacentes sino que también
presentan fatiga y pérdida de peso. En los casos en los que aparece el
coriocarcinoma como parte de otros tumores germinales o bien como
neoplasia única se puede producir ginecomastia debido a que estos
tumores secretan gonadotropina coriónica.
Por último, se ha descrito una mayor incidencia de neoplasias hema-
tológicas en los pacientes que sufren tumores germinales del mediastino.
Esta asociación se produce fundamentalmente con la histiocitosis malig-
na y la leucemia mielomonocítica aguda.
II.2.5.a Características anatomopatológicas de los distintos tipos de
neoplasias germinales:
Los estudios radiográficos muestran grandes masas redondeadas
u ovales localizadas en el mediastino anterosuperior o anterior que des-
plazan e invanden a las estructuras adyacentes tales como la tráquea,
el pulmón y los grandes vasos. Pueden verse áreas calcificadas y en los
casos de tumores malignos es frecuente observar líquido en la pleura.
Cuando los tumores infiltran la pared traqueal o de un bronquio princi-
pal, puede advertirse aire en el seno de la masa tumoral.
Evidentemente el estudio radiológico no nos dirá qué tipo de
neoplasia es la que hemos descubierto. Sin embargo tiene cierta utilidad
medir las concentraciones de gonadotropina coriónica y de alfa-fetopro-
teina. La primera es secretada por los coriocarcinomas y la segunda por
los tumores del seno endodérmico.
II.2.5.b Teratoma
La mayoría de los teratomas maduros son quísticos, están encap-
sulados y ocasionalmente se adhieren a las estructuras adyacentes. Al
corte pueden ser uniloculares o multiloculares y, dentro de las cavidades
quísticas, se adiverte líquido marrón y material grumoso, graso con o
sin pelos. En las paredes de los quistes o en las áreas sólidas se iden-
tifica tejido adiposo, tejido friable y cartílago. Cuando el tumor invade
el pulmón puede infiltrar las paredes de bronquios ocupando las luces
bronquiales de gran tamaño.
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Los teratomas inmaduros suelen ser más grandes pesando hasta 1
Kg. Son sólidos y suelen invadir las estructuras adyacentes. La superficie
de corte varía dependiendo de los tejidos que lo constituyan. A veces son
blandos y medulares. En otras ocasiones tienen consistencia firme y son
fibrosos o cartilaginosos. Son frecuentes y amplias las áreas de necrosis
y hemorrágicas.
En el estudio microscópico los teratomas son neoplasias com-
puestas por una mezcla de varios tejidos que derivan de dos o las tres
capas embrionarias (ectodermo, mesodermo y endodermo). En los
teratomas maduros del mediastino son constantes la presencia de piel
y anejos epidérmicos, tejido bronquial, mucosa gastrointestinal, grasa y
músculo liso. También pueden advertirse áreas de tejido pancreático,
cartílago hueso y sistema nervioso central. No se ve tejido tiroideo.
El teratoma inmaduro también está constituido por tejido de las
tres capas germinales en distintos estadios evolutivos, desde el embrió-
nico al fetal. Al contrario de lo que ocurre en los teratomas maduros en
los cuales los tejidos que lo constituyen tienen la misma arquitectura que
se aprecia en los adultos.
Los tejidos inmaduros más frecuentemente observadas son el epi-
telio de origen endo y ectodérmico, el hueso, el cartílago y el músculo.
Sin embargo, en la mayoría de los teratomas inmaduros, el tejido neural
embrionario ocupa grandes zonas del tumor
II.2.5.c Seminoma
Son raros. Ocurren en varones entre 20 y 40 años siendo infre-
cuentes en mujeres. Es necesario descartar siempre que exista un semi-
noma primario en el testículo o el retroperitoneo.
Estas neoplasias pueden alcanzar gran tamaño y producen, ade-
más de los signos derivados de la compresión de las estructuras vecinas,
adenopatías cervicales y síndrome de la vena cava superior.
Macroscópicamente son tumores grandes, blandos y bien delimi-
tados. La superficie de corte es homogénea de color crema, marrón o
rosada y tiene aspecto lobulado o nodular con una consistencia carnosa.
Suelen existir focos amarillentos de necrosis pero no son frecuentes las
áreas hemorrágicas.
En el estudio microscópico estas neoplasias están constituidas
por nidos de células neoplásicas grandes poligonales con citoplasma
claro y granular y nucleolo prominente. El estoma tumoral es laxo y suele
estar infiltrado pr linfocitos.
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II.2.5.d Carcinoma embrionario
Es una neoplasia muy rara en el mediastino y con un alto grado e
malignidad. Suele ser muy grande en el momento en que se diagnóstica
e inoperable por su gran capacidad de invadir a las estructuras próxi-
mas. Macroscópicamente son tumores blanco-grisáceos mal delimitados
de bordes infiltrantes y con amplias áreas hemorrágicas y de necrosis.
En el estudio microscópico el tumor está constituido por células gran-
des, poligonales de núcleo oval o redondo y límites mal definidos que se
disponen en nidos sólidos, túbulos y estructuras papilares.
II.2.5.e Tumor del seno endodérmico
También son tumores muy infrecuentes en el mediastino. Son muy
invasivos y de alto grado de malignidad.
Macroscópicamente es un tumor no encapsulado con superficie de
corte que ofrece aspecto homogéneo, mucinoso y de color blanco-ama-
rillento.
En el examen microscópico se aprecia un patrón reticular constituido
por células cúbicas o alargadas de mediano tamaño que en otras áreas
forman estructuras papilares o cordones sólidos
En el citoplasma de las células neoplásicas se aprecian glóbulos hia-
linos constituidos por alfa-fetoproteina y alfa1-antitripsina.
II.2.5. f Coriocarcinoma
También son tumores poco frecuentes en el mediastino anterior.
Suelen cursar con ginecomastia debido a que las células neoplásicas
secretan gonadotropina coriónica.
Macroscópicamente el dato más característico de estos tumores es su
marcado aspecto hemorrágico y tienen consistencia blanda a los cortes
seriados.
Están constituidos por células citotrofoblásticas mononucleares y
células gigantes sincitriotrofoblásticas que rodean a grandes áreas hemo-
rrágicas.
Suelen metastatizar y producir imagen en suelta de globos en el pul-
món.
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II.2.5.g Teratomas con transformación maligna
En el seno de los teratomas inmaduros pueden descubrirse áreas de
carcinoma indiferenciado, adenocarcinoma o sarcoma.
II.2.6 Linformas del timo y el mediastino anterior
Los linfomas mediastínicos pueden ser primarios, originándose en
esta región anatómica o secundarios debido a la extensión de un proceso
linfoproliferativo que tiene su origen en otra parte del organismo.
Por orden de frecuencia se manifiestan como una masa tumoral en el
mediastino anterior o medio. Aquí describiremos los linfomas originados
en el mediastino anterior. Suelen afectar a personas más jóvenes que
aquellas que padecen un timoma.
Los principales linfomas que afectan en el mediastino son la enferme-
dad de Hodgkin tipo esclerosis nodular y el linfoma linfoblástico.
II.2.6.a Enfermedad de Hodgkin tipo esclerosis nodular
Supone aproximadamente el 60% de todos los casos de enferme-
dad de Hodgkin y es más frecuente en personas jóvenes que presentan
una adenopatía cervical o supraclavicular con una masa mediastínica. La
mayoría de los pacientes mujeres son jóvenes que presentan síntomas
relacionados con la compresión local.
El diagnóstico puede sospecharse en el examen macroscópico
debido a la presencia, en la superfice de corte de la masa mediastínica,
de bandas de téjido blanco-grisáceo que delimitan nódulos bien defini-
dos. Cuando la neoplasia afecta al timo, está bien delimitada y a veces
los nódulos son múltiples quedando restos de timo normal entre ellos.
Además, hay que tener presente que, en este tipo de linfoma las bandas
fibrosas son redondeadas y delimitan nódulos. Sin embargo, en el timo-
ma los tractos fibrosos se ramifican en ángulos.
En el estudio microscópico se advierte el tejido linfoide tumoral
dividido en nódulos bien definidos por amplios tractos conjuntivos. Las
células neoplásicas más características son las de Red-Sternberg en su
variante lacunar.
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II.2.6.b Linfoma linfoblástico
Es una enfermedad que predomina en niños y adolescentes y tiene
una predilección especial por el timo. Los pacientes con linfoma linfo-
blástico presentan, de forma característica, un cuadro de distrés respira-
torio del adulto debido a una gran masa mediastínica.
Esta neoplasia es más frecuente en varones y cuando se diagnostica,
ya suele existir afectación visceral, linfática y de médula ósea. Con fre-
cuencia existen metástasis en el sistema nervioso central y las gónadas.
En el estudio microscópico, las células neoplásicas tienen un tamaño
mediano, límites mal definidos y cromatina en grumos pequeños. Existe
un alto índice de mitosis y las células neoplásicas invanden completa-
mente al parénquima glandular.
Suelen tener un comienzo clínico brusco con fatiga por la anemia,
fiebre debido a las infecciones que se producen como consecuencia
de la leucopenia y hemorragias provocadas por la trombocitopenia. La
expansión medular producida por la infiltración neoplásica provoca
dolores óseos generalizados y suelen ser constantes la esplenomegalia y
la hepatomegalia. Cuando existe afectación del sistema nervioso, apare-
cen cefaleas, vómitos y parálisis de los pares craneales.
Existen una serie de diferencias macroscópicas que ayudan a distin-
guir entre la enfermedad de Hodgkin y los linfomas no-Hodgkin
ENFERMEDAD DE HODGKIN LINFOMA
NO-HODGKIN
Localizada preferentemente en un solo Suele afectar a muchos
grupo ganglionar (cervicales, mediastínicos, ganglios periféricos
paraaórticos,...)
Diseminación por contiguidad siguiendo un No se extiende por
orden previsible contiguidad
Rara vez se afectan los ganglios mesentéricos Suele afectar a los
y el anillo de Waldeyer ganglios mesentéricos y
el anillo de Waldeyer
Rara afectación extraganglionar Frecuente afectación
extraganglionar
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II.2.7 Afectación secundaria del timo producida por carcinomas y
mesoteliomas
El mediastino es una región anatómica que sufre con frecuencia afec-
tación por carcinomas que asientan en varios órganos ya sea por infil-
tración directa de neoplasias originadas en órganos próximos o a través
de metástasis en los ganglios mediastínicos. Son muy poco frecuentes las
metástasis producidas por vía hematógena en el timo.
Los carcinomas que con más frecuencia invaden el timo son los de
pulmón. La invasión la producen tanto los tumores centrales como los
periféricos y se produce por infiltración. Otros tipos de tumores pueden
invadir el timo utilizando además vías diferentes. Así el carcinoma de
tiroides y los cánceres de la cabeza y el cuello invaden el timo por creci-
miento hacia abajo del tumor. Los carcinomas de mama pueden infiltrar
la pared torácica y llegar al mediastino anterosuperior y al timo.
El timo puede también resultar invadido a partir de las metástasis lin-
fáticas que se advierten en el mediastino anterosuperior. Las neoplasias
que producen metástasis en los ganglios mediastíncos son, además de
las de pulmón y mama, las de cabeza y cuello, órganos abdominales y
pelvis.
A veces es muy díficil distinguir entre un carcinoma primario del
pulmón que invade el timo o al contrario. Hay que tener en cuenta que
los patrones histológicos que pueden manifestarse en el timo son idénti-
cos a los del pulmón (carcinoma de células escamosas, adenoescamoso,
mucoepidermoide, de células pequeñas, sarcomatoide y carcinoide).
La relación topográfica del tumor con los dos órganos y la localiza-
ción del área con estroma más abundante o necrosis de coagulación son
de gran ayuda para distinguir el lugar de origen del tumor. No hay que
olvidar que, hasta 1926, el carcinoma indiferenciado de células pequeñas
del pulmón era denominado sarcoma mediastínico en aquellos casos
en los que el tumor formaba una gran masa en el mediastino anterior y
medio. Esta expansión del carcinoma de células pequeñas del pulmon
hacia el mediastino suele producirse con bastante frecuencia.
Los mesoteliomas pleurales de tipo difuso invanden el timo por con-
tiguidad aunque esta afectación es casi siempre superficial. Los timomas
mixtos de células poligonales y fusiformes así como los carcinomas sar-
comatoides pueden remedar, desde el punto de vista histológico, a los
mesoteliomas. Sin embargo, la forma de invadir el pulmón nos resuelve
el diagnóstico del tumor primario.
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PATOLOGÍA DELMEDIATISMO
II.2.8 Quiste tímico
Son raros y normalmente congénitos. Se encuentran a lo largo del
curso anatómico de descenso del timo desde la tercera bolsa faringea,
es decir, desde el ángulo mandibular al manubrio esternal. Suelen ser
asintomáticos salvo que produzcan síntomas de compresión. Son uni o
multiloculares con una pared fina casi translúcida y tejido adiposo adhe-
rido a la superficie externa. Su contenido suele ser claro o achocolatado
si se ha producido alguna hemorragia intraquística.
Están tapizados por epitelio cúbico, cilíndrico o escamoso estratificado
y tienen un tamaño que oscila entre 3 y 17 cms. de diámetro máximo.
II.3 Téjido ectópico y tumores en el mediastino anaterosuperior
II.3.1 Lesiones tiroideas
Se puede encontrar tejido tiroideo en cualquier lugar desde las
amigdalas al arco aórtico debido a una emigración anormal durante la
embriogénesis.
En casos de hiperplasia nodular el tiroides puede crecer hasta la
región subesternal. Sin embargo, también puede encontrarse una hiper-
plasia nodular en el seno de tejido tiroideo ectópico. Hay que tener
presente que esos restos de tiroídes con localización anómala padecen
el mismo tipo de patología que el tiroídes eutópico.
II.3.2 Lesiones de las paratiroides
Debido a que el timo y las glándulas paratiroides inferiores derivan
de la tercera bolsa faríngea no es raro encontrar paratiroides ectópicas
en el mediastino anterosuperior próximas al timo o incluidas en el seno
de este órgano.
Lógicamente en estas paratiroides pueden desarrollarse adenomas
que producen un agrandamiento del timo y un cuadro de hiperparati-
roidismo.
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MANUEL SALGUERO VILLADIEGO
III. TUMORES DEL MEDIASTINO POSTERIOR
Suponen entre el 20 y el 40% de los tumores mediastínicos. Suelen
asentar en el mediastino posterior originándose en los ganglios simpáti-
cos, paraganglios y nervios periféricos.
III.1 Neurilemoma
Entre los tumores neurogénicos, el más frecuente es el Schwannoma
o neurilemona. Estos tumores consisten en masas nodulares encapsu-
ladas y pegadas a la superficie del nervio pero SIN englobarlo. Tienen
consistencia firme y la superficie de corte tiene coloración blanquecina
o amarillenta advirtiéndose con cierta frecuencia áreas de degeneración
quística.
Los pacientes suelen estar asintomàticos y los tumores se descubren
de forma accidental al realizar una radiografia por otros motivos.
III.2 Neurofibroma
El neurofibroma es el segundo tumor más frecuente y se presenta
como una masa única aunque pueden advertirse varios tumores. Tienen
forma de huso y engloban a todo el nervio. Al contrario que el neurile-
moma, no suelen estar encapsulados ni sufren degeneración quística.
Los tumores de los ganglios simpáticos del mediastino posterior inclu-
yen el ganglioneuroma y sus contrpartidas malignas; el ganglioneuroblas-
toma y el neuroblastoma
III.3 Ganglioneuroma
Son tumores que aparecen en la infancia aunque también aparecen
en personas jóvenes de hasta 30 años. Como ocurre con el neurilemoma,
son tumores encapsulados situados en los tejidos blandos paravertebrales
del mediastino posterior.
La identificación de la cápsula es fundamental para hacer el diagnós-
tico diferencial con el neurofibroma, puesto que el aspecto microscópico
de ambos tumores es muy parecido.
Cuando se practican cortes seriados en el tumor, se advierte un tejido
homogéneo de color marrón-pálido y con una trabeculación fina.
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PATOLOGÍA DELMEDIATISMO
III.4 Ganglioneuroblastoma
Son muy parecidos desde el punto de vista macroscópico a los
ganglioneuromas y la diferencia fundamental con estas neoplasias está
en la presencia de neuroblastos que hacen posible que esta neoplasia
pueda tener un comportamiento maligno.
III. 5 Neuroblastoma
El mediastino es la segunda localización más frecuente de este
tumor después de la médula suprarrenal. Sin embargo, la presencia de
un neuroblastoma en el mediastino posterior es muy rara.
Estas neoplasias suelen aparecer en niños menores de 5 años que pre-
sentan síntomas producidos por la compresión de estructuras adyacentes
y un síndrome de Horner debido a la lesión de los nervios simpáticos.
Son tumores grandes, encapsulados, de consistencia blanda y con
áreas hemorrágicas a los cortes seriados. Tienen coloración blanquecina
o grisácea y a medida que aumentan de tamaño, muestran más hemo-
rragias, necrosis, áreas quísticas y calcificación. Existen además septos
fibrosos que dan a la superficie de corte un aspecto lobular.
Están constituidos por células de pequeño tamaño e hipercromáticas
que se disponen en nidos sólidos o en rosetas y poseen una gran capa-
cidad metastásica.
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